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乾燥症候群

天乾物燥  小心乾燥症候群

魏正宗

中山醫學大學附設醫院風濕免疫過敏科主任

        "乾燥症候群"又稱為休葛蘭症候群(Sjogren syndrome),也有人直接翻譯為”謝格連症候群”。盛行率0.3-0.5%,可以說是常見的自體免疫疾病,最容易發生在中年女性,男性與女性的好發機率為1:9。

        乾燥症候群的主要症狀是眼睛容易乾燥及嘴巴容易乾燥。口乾及眼乾是因為免疫細胞攻擊自己的內分泌及外分泌腺體(主要是唾液腺及淚腺),導致自體免疫性的發炎造成。病人會覺得眼睛乾乾澀澀,需要時常擦眼睛,甚至需要常常點眼藥水才會舒服,更厲害的情況會導致眼睛容易疼痛、結膜發炎、角膜發炎、甚至角膜潰瘍等等。事實上,門診許多乾燥症的病人都是由眼科醫生先發現病人的淚水分泌減少,然後才轉診到免疫風濕科來就診的。

        口乾,是因為唾液腺發炎,因而分泌減少。症狀是容易口乾舌燥,覺得火氣很大,需要常常喝水,慢慢的,覺得吃白米飯或乾燥的食物例如饅頭、麵包時,一定要配白開水才吃的下去,常會蛀牙、舌苔紅,甚至兩側唾液腺的腫痛。

        除了眼乾、口乾,百分之四十的乾燥症病人會有腺體外的症狀,包括溶血性貧血、萎縮性胃炎、陰道乾燥、甲狀腺炎、血管炎、關節炎、肺纖維化、腎小管發炎、神經病變、及淋巴瘤等等,由此可見乾燥症是一個全身性的自體免疫疾病。

        免疫風濕科醫師在診治乾燥症,最重要的是要查出有無合併的疾病。在台灣最常見的是慢性C型肝炎,類風濕性關節炎,或紅斑性狼瘡等慢性發炎性疾病,病程久了之後常常會合併乾燥症候群。應該根據其原發性疾病根本治療才能夠解決乾燥的困擾。

        乾燥症的治療可分為兩大部分:第一大部分是生活習慣的調整,包括盡量減少用眼時間、多按摩眼部周圍、盡量少戴隱形眼鏡、同時宜養成正確的用眼習慣。避免熬夜或長時間待在冷氣房,使用冷暖氣的室內記得放一盆水。口乾方面,則必須病人飲食清淡,避免吃燥熱的食物,同時應該多喝水,注意口腔清潔,正確刷牙、使用牙線。皮膚乾燥應使用乳液或凡士林增加皮膚濕潤度;若陰道乾燥須要時應使用潤滑液以避免性交疼痛。另外,乾燥症也屬於自體免疫系統的一部份,所以病患應該維持健康正常的生活習慣,讓自己的免疫細胞逐漸恢復正常平衡的狀態。

         至於藥物方面,目前已有增加口水及淚液分泌的藥物,如pilocarpine(Salagen 思樂津)或cevimeline (Evoxac愛我津),健保有條件地給付於乾燥症病人,但需由免疫風濕科醫師事前提出申請。局部的眼乾可以用人工淚液或人工眼膏來減緩不適。若是乾燥症狀比較厲害或是有合併腺體外的症狀,則必須使用免疫調節劑,例如Hydroxychloroquine (Plaquinel 氯奎寧、必賴克瘻)、MTX、Cellcept(山喜多)、Imuran(移護寧)等等,近年來已有專門治療自體免疫疾病的生物製劑問世,其中台灣已上市的有抗B細胞療法的莫須瘤(Mabthera),以及未來即將上市的許多免疫標靶療法。對於少數嚴重的病人,必要時類固醇或免疫抑制劑的使用有其必要。另外,某些替代療法,例如菊花、枸杞、麥門冬湯等中藥或針灸,對於口乾舌燥的症狀或許有些幫助,可以作輔助療法。

(作者亦為醫學博士、中藥臨床試驗中心主任)


修格蘭氏症候群(乾燥症)國際診斷修訂標準:

下列6項條件中至少符合4項

I. 眼部症狀:

符合以下其中一項問題
1. 是否有每天持續性令人困擾的乾眼症狀持續三個月以上?
2. 是否有反覆性的異物感?

3. 是否使用人工淚液一天大於三次?

II.
口腔症狀:
符合以下其中一項問題

1. 是否每天都覺得口乾症狀持續三個月以上?

2. 是否於成年後曾經有反覆性或持續性唾液腺腫大的現象?

3. 是否經常使用流質來幫助吞食較乾的食物?

III.
眼部客觀表現::
二項檢查至少一項陽性反應

1. 沒有局部麻醉狀態下做淚液測試(Schirmer test)五分鐘後小於或等於5 mm

2.眼睛染色評分Rose Bengal score大於或等於4分

IV.
組織病理學:

1. 在4mm的唾液腺組織切片中顯示腺體發炎且≧1 focus的淋巴球

V.
唾液腺侵犯:
下列檢查至少有一項陽性反應

1. 無刺激下唾液的分泌總量減少(15分鐘少於1.5 c.c.)

2. 腮腺唾液管X光照相呈現瀰漫性唾液腺管擴大(呈現為斑點狀,空洞狀或不規則狀)且無唾液阻塞現象

3. 唾液腺閃爍造影檢查呈現放射性同位元素之延遲顯影低濃度以及或排出延遲

VI.
自體免疫抗體-出現以下自體抗體:

1. SSA或SSB或兩者皆有

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